AsseyMethod: Electrophoresis
Abbrevation: Hb electrophoresis
Sector: Immunology
SampleType: WB-EDTA
S.Vol: -
Transport: 6 hrs.at RT
Storage: 12 hours at 20-25˚c ,1 week at 2-8˚c
Test Name: Hb electrophoresis
Normal Range: 0-20
- بررسی هموگلوبینوپاتی به عنوان دلیلی برای بروز برخی علائم
- جهت غربالگری اختلالات هموگلوبین
- به عنوان پیگیری نتایج غیرطبیعی در شمارش سلول های خونی
- زمانی که شما علائم آنمی همولایتیک دارید مانند: خستگی و ضعف
- زمانی که پزشک شما به وجود بیماری های مرتبط با هموگلوبین(هموگلوبینوپاتی) مشکوک است.
- زمانی که شما سابقه خانوادگی Hemoglobinopathy دارید.
- به عنوان بخشی از غربالگری نوزادان
نمونه خون وریدی
ندارد
هموگلوبین از یک پروتئین به نام Heam با یک مولکول آهن در مرکز و بخش پروتئینی دیگری که دارای 4 زنجیره گلوبین است تشکیل شده است. زنجیره های گلوبین، وابسته به نوع ساختارشان دارای عناوین متفاوتی هستند شامل: آلفا، بتا، گاما و دلتا
وجود انواع زنجیره های گلوبین از لحاظ عملکرد هموگلوبین و توانایی آن در انتقال اکسیژن دارای اهمیت بسزایی هستند.
انواع هموگلوبین طبیعی عبارتند از:
Haemoglobin A: حدود %98-% 95 از هموگلوبین در بزرگسالان را تشکیل می دهد و شامل 2 زنجیره پروتئینی آلفا و 2زنجیره پروتئینی بتا است.
Haemoglobin A2: حدود 3-2% از هموگلوبین در بزرگسالان را تشکیل می دهد. شامل 2 زنجیره پروتئینی آلفا و 2 زنجیره دلتا است.
Haemoglobin F (هموگلوبین جنینی): در حدود 2-1% در بالغین یافت می شود. شامل 2 زنجیره آلفا و 2 ز نجیره گاما است. این نوع از هموگلوبین اولین نوعی از هموگلوبین است که در طی بارداری در جنین ساخته می شود و میزان تولید آن در مدت کوتاهی پس از تولید، کاهش می یابد تا جاییکه میزان آن در 2-1 سالگی به حد بزرگسالان می رسد.
Haemoglobinopathy: زمانی اتفاق می افتد که در ژن های کد کننده زنجیره گلوبین جهشی اتفاق بیفتد. این تغییرات ژنتیکی ممکن است منجر به کاهش تولید یکی از زنجیره های گلوبین طبیعی یا تولید زنجیره های ساختاری تغییر یافته گلوبین شود. تغییرات ژنتیکی ممکن است بر ساختار هموگلوبین، عملکرد آن، میزان تولید پروتئین و پایداری آن تاثیرگذار باشد. حضور هموگلوبین غیرطبیعی در گلبول های قرمز می تواند به تغییرات ظاهری (مانند اندازه و شکل) و عملکردی در گلبول های قرمز منجر شود.
گلبول های قرمز حاوی هموگلوبین غیر طبیعی ممکن است اکسیژن را به طور موثری حمل نکند و یا زودتر از حد معمول توسط بدن تجزیه شود (بقای کوتاه شده) و در نتیجه کم خونی ایجاد شود. برخی دیگر از رایجترین انواع هموگلوبین عبارتند از:
- هموگلوبین S: هموگلوبین اولیه در افرادی با بیماری سلول داسی شکل که باعث می شود RBC اشتباه شکل بگیرد و باعث کاهش بقای سلول می شود.
- هموگلوبین C: می تواند موجب آنمی همولایتیک خفیف شود.
- هموگلوبین E: که ممکن است بدون علامت بوده و یا علائم خفیفی داشته باشد.
تالاسمی شرایطی است که در آن جهش ژن منجر به کاهش تولید یکی از زنجیره های گلوبین می شود که می تواند موجب برهم خوردن تعادل زنجیره های آلفا و بتا شده و موجب شکل گیری هموگلوبین غیرطبیعی شود. (آلفا تالاسمی)
و یا موجب افزایش اجزاء جرئی هموگلوبین مانند HbA₂ و HbF شود. (بتا تالاسمی)
تعداد دیگری از واریانت های هموگلوبین نیز وجود دارد که بعضی از آن ها بدون علامت هستند در حالیکه برخی دیگر بر عملکرد و پایداری مولکول هموگلوبین تاثیر می گذارند.
بررسی اختلال هموگلوبین به طور معمول شامل آزمایشاتی است که انواع و میزان هموگلوبین موجود در خون فرد را تعیین می کند؛ این آزمایشات عبارتند از:
- تست حلالیت هموگلوبین: به طور اختصاصی جهت تشخیص هموگلوبینS، هموگلوبین اصلی در ایجاد بیماری Sickle cell ، استفاده می شود.
- هموگلوبین الکتروفورزیس (Hb ELP)
- Hb IEF
- HPLC